Эта патология формируется еще в утробе матери. Но, что удивительно, долгие годы она никак не дает о себе знать.
Вот так живет человек, заводит детей, может, нянчится с внуками и не подозревает, что у него есть врожденная аномалия, причем довольно опасная.
Необычный клинический случай описали пакистанские врачи из Медицинского университета Ништар. К ним обратился 55-летний мужчина, который за неделю до этого начал кашлять кровью. Сильного кровотечения не было, лишь небольшие капли крови в мокроте.
На приеме мужчина рассказал, что за предыдущий год дважды перенес инфекции дыхательных путей. Но оба раза болезнь протекала легко, поэтому он обходился симптоматическим лечением. А еще пациент признался, что периодически чувствовал небольшую боль в груди, особенно при физической нагрузке. Других серьезных жалоб не было. Врачи также уточнили, что туберкулеза, астмы, хронического бронхита и болезней сердца в анамнезе не было.
Давление, пульс, температура и другие жизненные показатели оказались в норме. Анализ крови также не показал отклонений. Однако в левом легком врачи услышали свистящие хрипы.
Пациента отправили на компьютерную томографию грудной клетки. Так удалось разгадать этот непростой случай. Исследование показало, что у мужчины полностью отсутствует левая легочная артерия — крупный сосуд, который переносит венозную кровь от сердца к левому легкому. Из-за этого левое легкое недоразвилось, оно было уменьшено в объеме. Но от некроза его спасали несколько дополнительных системных артерий, через которые левое легкое получало кровь.
Правое легкое, напротив, увеличилось в объеме — так организм компенсировал проблемы с левым. При этом в пространстве между легкими образовалась небольшая грыжа.
Как человек мог прожить с такой аномалией 55 лет
Врожденное отсутствие одной из легочных артерий — редкая аномалия. Она встречается примерно у одного человека из 200 тысяч и может долго оставаться незамеченной. Человек порой годами не подозревает о заболевании.
По словам врачей, патология развивается во время внутриутробного развития. Это происходит, когда нарушается формирование шестой дуги аорты, которая участвует в образовании легочных артерий.
При этом кровоснабжение пораженного легкого не прекращается. Орган получает кровь из других сосудов — боковых или обходных путей кровотока. Со временем они могут увеличиться и стать основным источником кровоснабжения легкого. Однако именно эти сосуды приводят к кашлю с кровью. Дело в том, что их стенки не рассчитаны на такой объем кровотока и со временем могут повредиться.
Еще одна проблема в том, что пораженное легкое, которое отстает в развитии из-за недостатка крови, повышает риск повторных инфекций.
По данным исследований, примерно у 40% пациентов с односторонним отсутствием легочной артерии возникает одышка при нагрузке. У каждого пятого может развиться кровохарканье или легочная гипертензия.
Заподозрить патологию можно по рентгеновскому снимку грудной клетки, когда одно легкое меньше другого, если сосудистый рисунок менее выраженный. Однако, чтобы подтвердить диагноз, потребуется КТ с контрастом или МРТ.
Как это лечится
Поскольку кровохарканье не было массивным, а состояние мужчины оставалось стабильным, ему назначили консервативное лечение. Со временем кашель с кровью прекратился. Теперь пациенту нужно регулярно наблюдаться у врачей и периодически проходить эхокардиографию.
Однако, если кровохарканье массивное и повторяется постоянно, может потребоваться эмболизация — перекрытие кровоточащих сосудов, а при тяжелых осложнениях — хирургическая операция и, возможно, даже удаление пораженного легкого.
